Skip to content

Znacznie przyspieszony katabolizm apolipoproteiny A-II (ApoA-II) i lipoprotein o dużej gęstości zawierających ApoA-II w klasycznym niedoborze acylotransferazy lecytynowej: cholesterol i choroba rybiego oka.

3 miesiące ago

285 words

Klasyczny (całkowity) niedobór lecytyny: cholesterol acylotransferazy (LCAT) i choroba rybiego oka (częściowy niedobór LCAT) są zespołami genetycznymi związanymi z wyraźnie obniżonym poziomem cholesterolu o wysokiej gęstości (HDL) w osoczu, ale nie ze zwiększonym ryzykiem miażdżycowej choroby sercowo-naczyniowej. Badaliśmy metabolizm apolipoprotein HDL (apo) apoA-I i apoA-II u 5 pacjentów z niedoborem LCAT, jeden z klasycznym niedoborem LCAT i cztery z chorobą Fish-eye. Poziom apoA-II w osoczu zmniejszył się proporcjonalnie w większym stopniu (23% normy) niż apoA-I (30% normy). Ponadto stężenia w osoczu cząstek HDL zawierających apoA-I i apoA-II (LpA-I: A-II) były znacznie niższe (18% normalnych) niż cząstki zawierające tylko apoA-I (LpA-I) ( 51% normy). Podstawę metaboliczną niskiego poziomu apoA-II i LpA-I: A-II badano u wszystkich pięciu pacjentów, stosując zarówno egzogenny wskaźnik promieniotwórczości, jak i endogenne metody stabilnego znakowania izotopowego. Średni czas przebywania apoA-I w osoczu zmniejszył się o 2,08 +/- 0,27 d (próby kontrolne 4,74 +/- 0,65 dnia); jednakże czas przebywania apoA-II był jeszcze krótszy przy 1,66 +/- 0,24 d (kontrole 5,25 +/- 0,61 d). Ponadto katabolizm apoA-I w LpA-I: A-II był znacznie szybszy niż apoA-I w LpA-I. Podsumowując, zespoły genetyczne całkowitego lub częściowego niedoboru LCAT prowadzą do niskiego poziomu HDL poprzez preferencyjny hiperkatabolizm cząstek ApoA-II i HDL zawierających apoA-II. Ponieważ LpA-I ma być bardziej ochronny niż LpA-I: A-II przeciw miażdżycy, ten selektywny wpływ na metabolizm LpA-I: A-II może stanowić potencjalne wyjaśnienie, dlaczego pacjenci z klasycznym niedoborem LCAT i rybim choroby oczu nie są narażone na zwiększone ryzyko przedwczesnej miażdżycy pomimo wyraźnie obniżonego poziomu cholesterolu HDL i apoA-I.
[więcej w: komunikacja niewerbalna definicja, meteospasmyl cena, cena aparatu ortodontycznego stałego ]
[hasła pokrewne: dermaveel cena, meteospasmyl cena, vedimasan opinie ]