Skip to content

Rodzinna hiperproinsulinemia. Dwie kohorty wydzielające nierozróżnialne związki pośrednie typu II w konwersji proinsuliny.

2 tygodnie ago

305 words

Rodzinną hiperproinsulinemię, dziedziczny zespół, w którym osoby wydzielają duże ilości 9000-molowego materiału proinsulino-podobnego, zidentyfikowano w dwóch niespokrewnionych kohortach. Oddzielna analiza materiału z każdej z dwóch kohort sugerowała, że peptyd proinsulinopodobny był przejściowym związkiem pośrednim, w którym peptyd C pozostał w jednym przypadku przyłączony do łańcucha B insuliny, podczas gdy był to związek przejściowy, w którym Peptyd C pozostał przyłączony do łańcucha A insuliny w drugim. Aby ponownie zbadać tę widoczną rozbieżność, wykorzystaliśmy teraz techniki chemiczne, biochemiczne, immunochemiczne i fizyczne, aby porównać równolegle struktury oczyszczonych metodą immunopowinowactwa peptydów podobnych do proinsuliny wyizolowanych z surowicy członków obu rodzin. Nasze wyniki pokazują, że osoby dotknięte chorobą w obu kohortach wydzielają dwuniciowy związek pośredni konwersji proinsuliny, w którym COOH-koniec peptydu C jest przedłużony przez łańcuch A insuliny i z którego łańcuch B insuliny jest uwalniany przez oksydatywną 15 siarczyn. Analiza pośrednich produktów przemiany metodą wysokosprawnej chromatografii cieczowej z odwróconymi fazami z zastosowaniem dwóch różnych układów buforowych wykazała, że peptydy pokrewne proinsulinie z obu rodzin eluują w pojedynczej pozycji bardzo blisko peptydu normalnej pośredniej des-Arg31, Arg32-proinsuliny. Ponadto, traktowanie tych peptydów bezwodnikiem octowym zapobiegało katalizowanej przez trypsynę rozszczepianiu peptydu C z łańcucha A insuliny, co jest wynikiem wykazującym obecność Lys64 i nieobecności Arg65 w obu postaciach anormalnych. Wnioskujemy, że osobnicy z obu kohort z rodzinną hiperproinsulinemią wydzielają bardzo podobne lub identyczne związki pośrednie konwersji proinsuliny, w których peptyd C pozostaje przyłączony do łańcucha insuliny A i w którym Arg65 został zastąpiony przez inną resztę aminokwasową.
[podobne: mówcy motywacyjni, operacja stawu kolanowego, rezonans magnetyczny rumia ]
[podobne: czarne mydło marokańskie, badanie urodynamiczne cena, rezonans magnetyczny rumia ]