Katalityczny defekt niedoboru dehydrogenazy o średnim łańcuchu acylo-koenzymu A. Brak zarówno odpowiedzi kofaktorów, jak i heterogeniczności biochemicznej u ośmiu pacjentów.

Dehydrogenaza acylo-koenzym A (CoA) o średnim łańcuchu (MCADH; EC 1.3.99.3) jest niedoborem beta-oksydacji. Mierzono 3H2O utworzone przez odwodornienie [2,3-3H] acylo-CoA w teście uwalniania 3H. Krótko łańcuchową dehydrogenazę acylo-CoA dehydrogenazy (SCADH; EC 1.3.99.2), MCADH i dehydrogenazy izowaleryl-CoA (IVDH; EC 1.3.99.10) badano za pomocą 100 mikroM [2,3-3H] butyrylo-, -to-tanoilu- i -imawodarylo-CoA, odpowiednio, w fibroblastach hodowanych z normalnych kontroli i pacjentów z MCD. Bez akceptora sztucznego elektronu, metosiarczanu fenazyny (PMS), aktywność MCADH w mitochondrialnych ...

Konwersja aktywności ludzkiej erytrocyt-dezamina deaminazy do różnych izoenzymów specyficznych tkankowo. Dowód na wspólną jednostkę katalityczną.

Aktywność deaminazy adenozyny znajduje się w różnych charakterystycznych izoenzymach w krwinkach czerwonych (RBC-ADA) i innych tkankach. Brak występowania RBC-ADA zgłaszano u części pacjentów z autosomalnie odziedziczonym ciężkim złożonym niedoborem odporności (SCID). Wcześniej donieśliśmy, że izozymy tkanek ADA mają również niedobór u dzieci z niedoborem SCID i RBC-ADA, chociaż izozymy te różnią się od RBC-ADA masą cząsteczkową, dostępnymi grupami SH i ruchliwością elektroforetyczną. Niedobór wszystkich typów ADA w SCID implikuje, że katalityczna jednostka ADA w ...

Wpływ peptydu półpłytkowopodobnego podobnego do kortykotropiny na funkcję zewnątrzwydzielniczą trzustki w izolowanych zrazach trzustkowych szczura.

Naturalnie występujące pochodne pro-opiomelanokortyny (POMC) zidentyfikowano w różnych miejscach poza przysadką, w tym w trzustce wewnątrzwydzielniczej i zewnątrzwydzielniczej. Przypuszcza się, że peptyd pobudzający wydzielanie insuliny sugeruje, że peptydem podobnym do kortykotropiny (CLIP = ACTH18-39), naturalnie występującą pochodną POMC. Aby ustalić, czy CLIP może również wpływać na zewnątrzwydzielniczą trzustkę, zmierzyliśmy jej wpływ na wydzielanie amylazy oraz syntezę białka i wydzielanie w izolowanych szczurzych zrazikach trzustkowych. Lobule były podwójnie pulsow...

Porównanie reaktywnego diazepamu w żelu i placebo w przypadku ostrych napadów powtórnych ad 7

Nasze poprzednie badania sugerowały związek pomiędzy stymulacją soli żółciowej proliferacji nabłonka okrężnicy a uwalnianiem i natlenianiem arachidonianu przez szlak lipooksygenazy. W niniejszym badaniu zbadano rolę reaktywnego tlenu w stosunku do produktów końcowych metabolizmu arachidonianu poprzez cyklooksygenazę i szlaki lipooksygenazy w stymulacji soli żółciowej w proliferacji okrężnicy szczura. Podawanie dożylne 5 mM deoksycholanu zwiększało aktywność dekarboksylazy ornityny śluzówkowej i wbudowywanie [3H] tymidyny do DNA. Odpowiedzi na deoksycholan zostały zniesione p...

Najnowsze zdjęcia w galerii bergway:

300#apteka dyżurna zielona góra , #skierowania przeglądarka , #papryka czerwona kalorie , #szpital kardiologiczny w aninie , #komunikacja niewerbalna definicja , #leczenie zębów w narkozie , #tonik z kwasem migdałowym , #mazowiecki szpital onkologiczny wieliszew , #jak poznawać nowych ludzi , #kółka do walizek podróżnych ,