Skip to content

Hepatyczna konwersja monoglukuronidu bilirubiny do diglukuronidu u urydyny difosforan-glukuronyl transferaza-niedobór człowieka i szczura przez bilirubinę glukuronosyd glukuronosylotransferazę

1 miesiąc ago

271 words

Mikrosomalny enzym glukuronylo-transferaza glukuronowo-mocznikowa (UDP) (EC 2.4.1.17) katalizuje powstawanie mono-glukuronidu bilirubiny z bilirubiny i kwasu UDP-glukuronowego. Glukonuronozylotransferaza glukuronosulfonowa bilirubiny (EC 2.4.1.95), enzym skoncentrowany w frakcjach wzbogaconych w błony komórkowe wątroby szczura, przekształca monoglukuronid bilirubiny do diglukuronidu bilirubiny. Aktywność glukuronozylotransferazy glukuronozydu bilirubiny badano w homogenatach próbek pobranych z biopsji wątroby od pacjentów z zespołem Criglera-Najjara (Typ I) oraz w subkomórkowych frakcjach wątroby szczurów homozygotycznych pod względem glukuronowego niedoboru glukuronylotransferazy UDP (szczep Gunna). U pacjentów z zespołem Crigler-Najjara (typ I) i szczurami Gunna nie można było zmierzyć wątrobowej glukuronylotransferazy UDP glukuronowej; jednak aktywność glukuronozylotransferazy glukuronozydu bilirubiny była podobna do aktywności w zwykłych kontrolach. Podkomórkowy rozkład aktywności glukuronozylotransferazy glukuronozydu bilirubiny w wątrobie szczura Gunn był podobny do rozkładu obserwowanego w prawidłowej wątrobie szczura Wistar. Gdy monoglukuronid bilirubiny podawano dożylnie szczurom Gunna, 29 . 5% sprzężonej bilirubiny wydalanej z żółcią było diglukuronidem bilirubiny. Po przeszczepie prawidłowej nerki szczura Wistar, która zawierała glukuronylotransferazę UDP-glukuronową, u szczurów Gunn stężenie bilirubiny w osoczu zmniejszyło się o 80% w ciągu 4 dni. Główną drogą usuwania bilirubiny było wydalanie z żółcią sprzężonej bilirubiny, w której około 70% stanowiło diglukuronid bilirubiny. Chociaż pacjenci z zespołem Criglera-Najjara (typ I) i szczurami Gunn nie mają glukuronylotransferazy glukuronowej UDP, ich wątroba enzymatycznie przekształca monoglukuronid bilirubiny w diglukuronid in vitro. Konwersję monoglukuronidu bilirubiny do diglukuronidu wykazano u szczurów Gunn in vivo.
[patrz też: sanatorium włókniarz busko zdrój turnusy rehabilitacyjne, mowy motywacyjne, mówcy motywacyjni ]
[przypisy: hepason complex, kompleks witamin b, izabella łukomska pyżalska wikipedia ]