Skip to content

Hemoglobina Philly (a 35 tyrozyna a fenyloalanina): badania w patologii molekularnej hemoglobiny

2 miesiące ago

275 words

Nieprawidłową niestabilną hemoglobinę, hemoglobinę Philly, stwierdzono u trzech członków rodziny, z których każdy posiadał dowody na przewlekły stan hemolityczny. Obecność zmutowanego białka została zasugerowana przez szybkie pojawienie się ciałek inkluzyjnych po inkubacji erytrocytów z genialnym błękitem krezylowym i zwiększoną stratą ciepła przez hemoglobinę. Jednakże nie można wykazać nieprawidłowej hemoglobiny w elektroforezie lub chromatografii kolumnowej. Siarczan miareczkowania hemolizatów p-merkuribenzoesanem wskazywał, że zamiast zwykłych dwóch stwierdzono średnio cztery reaktywne grupy sulfhydrylowe na cząsteczkę hemoglobiny. Całkowita liczba grup sulfhydrylowych hemoglobiny była normalna; sześć grup zmierzono, gdy denaturowana globina została poddana reakcji z 5,5 P-ditiobis [kwas 2-nitrobenzoesowy]. Wskazuje to, że zwiększona reaktywność sulfhydrylowa była spowodowana zwiększoną dostępnością do p-merkuribenzoesanu z zazwyczaj niereaktywnych cystein hemoglobiny przy. 112 i. 104. Po leczeniu. hr z 4-5 moli p-merkuribenzoesanu na mol hemoglobiny, elektroforeza ujawniła, że 30-35% hemoglobiny zostało zdysocjowane na łańcuchy a- i P-.. Normalne hemolizaty wykazały znikomy podział po 72 godzinach podobnego leczenia. Łańcuchy p- i P-hemoglobiny Philly oddzielono od nierozszczepionej hemoglobiny A za pomocą chromatografii na karboksymetylocelulozie. Analiza linii papilarnych i aminokwasów wykazała, że tyrozynę a35 zastąpiono fenyloalaniną. W hemoglobinie Philly dochodzi do utraty normalnego wiązania wodorowego między grupą hydroksylową tyrozyny a grupą karboksylową kwasu asparaginowego A122 przy zetknięciu z a |. Przesuwa to równowagę z tetramerów hemoglobiny w kierunku monomerów, odsłaniając cysteiny A 112 i A 104. W komórce wytrącanie niestabilnych monomerów może przyczynić się do zniszczenia erytrocytów
[patrz też: czarne mydło marokańskie, vedimasan opinie, mowy motywacyjne ]
[patrz też: dermaveel cena, meteospasmyl cena, vedimasan opinie ]