Skip to content

Hemoglobina Hiroszima ( 143 histydyna a-kwas asparaginowy): nowo zidentyfikowany szybko poruszający się wariant łańcucha beta związany ze zwiększonym powinowactwem tlenu i wyrównawczą erytremią

1 miesiąc ago

318 words

Podczas ankiety dotyczącej hemoglobinopatii w ponad 9000 mieszkańców prefektury Hiroszima w Japonii, szybko poruszająca się hemoglobina została zidentyfikowana w ośmiu członkach trzech generacji w japońskiej rodzinie. Nieprawidłowa hemoglobina, nazwana Hb Hiroszima, stanowi około 50% całkowitej hemoglobiny w hemolizatach od nosicieli, którzy mają łagodną erytremię, ale poza tym najwyraźniej nie są dotknięci klinicznie. Wszystkie preparaty Hb Hiroszimy mają zwiększone powinowactwo do tlenu, poprzez oznaczenia tonometryczne lub elektrody tlenowej. Przy pH 7,0 ciśnienie tlenu, P50 wymagane do połowy nasycenia niefrakcjonowanego hemolizatu z nośnika było o połowę niższe od HbA, a P50 oczyszczonej próbki nie zawierającej Hb A było jedną czwartą tej z Hb A. pH zależność równowagi tlenowej (efekt Bohra) jest poniżej wartości normalnej, co pokazuje bezwzględna wartość współczynnika efektu Bohra, która wynosi około połowy wartości HbA, w zakresie pH między 7,0 a 7,4. Stała Hill, n, dla Hb Hiroszimy pomiędzy pH 7,0 a 7,4 wynosi 2-2,4, w porównaniu do 2,8-3 dla Hb A w tych samych warunkach, co wskazuje na zmniejszenie, ale nie całkowite zniesienie oddziaływania hemu-hemu. Badania dysocjacji mocznika i hybrydyzacji psów wykazały biochemiczną zmianę w łańcuchu beta. Odciski palców (Ingram), trawienie karboksypeptydazą i analiza aminokwasów wykazały, że podstawienie dotyczy reszty 143 w łańcuchu beta, gdzie histydynę zastąpiono kwasem asparaginowym. W przeciwieństwie do innych ostatnio opisanych mutantów o wysokim powinowactwie do tlenu, które wykazują nienaruszone działanie Bohra, wszystkie trzy główne cechy odwracalnej kombinacji hemoglobiny z tlenem (równowaga tlenowa, interakcja hem / hem i zależność od pH) są dotknięte przez Hb Hiroszimę. Wstępna interpretacja tych efektów, odnoszących się do struktury do funkcji, jest oferowana w kategoriach nowo opracowanych modeli normalnej hemoglobiny
[podobne: tonik z kwasem migdałowym, szpital kardiologiczny w aninie, dermaveel cena ]
[hasła pokrewne: normatens, dermaveel cena, meteospasmyl cena ]